El Síndrome de Híper-IgM es una inmunodeficiencia primaria congénita poco frecuente, caracterizada por infecciones recurrentes. La causa de esta enfermedad es un defecto en el gen que codifica para el ligando del CD40, proteína presente en la superficie de los linfocitos T, imprescindible para la diferenciación y cambio de isotipo de inmunoglobulinas (Igs) en los linfocitos B. Como consecuencia, las personas poseen niveles plasmáticos normales o aumentados de inmunoglobulina M (IgM)  y niveles disminuidos de IgG, IgA e IgE. El gen que codifica para dicha proteína está ubicado en el cromosoma X, siendo una enfermedad que se hereda como rasgo recesivo ligado al X, presente por lo general solo en niños varones. Como tratamiento,  las infusiones regulares de IVIG cada 3 o 4 semanas son efectivas en disminuir la cantidad de infecciones.  Se realizó una revisión de 25 bibliografías, con el objetivo de caracterizar al Síndrome de Híper IgM.