Las deficiencias congénitas de los componentes individuales en vía clásica y alternativa del sistema del complemento, dan lugar a un conjunto de enfermedades. Este sistema de complemento, es una parte central de la inmunidad innata o natural del organismo; que está diseñado para reconocer y eliminar microorganismos. Este sistema de complemento es un mecanismo de defensa. Existen tres vías de activación: clásica, alternativa y de lectinas. Estas vías producen una enzima con la misma especificidad: C3 y a partir de la activación del componente siguen una secuencia terminal de activación común. El propósito de este sistema de complemento a través de sus tres vías es la destrucción de microorganismos, neutralización de ciertos virus y promover la respuesta inflamatoria, que favorezca el acceso de células del sistema inmunitario al sitio de la infección. Su importancia se manifiesta ya que a través de la ausencia o anomalías de este sistema puede causar enfermedades en los seres vivos que estas pueden llegar a ser graves e incluso letales para algunos. Para la realización de este trabajo se consultaron un total de 16 bibliografías.