Las inmunodeficiencias primarias o Errores Innatos de la Inmunidad, son enfermedades frecuentemente graves y a menudo mortales que reflejan un déficit cuantitativo y/o cualitativo en uno o más componentes del sistema inmunológico. Teniendo en cuenta que los profesionales de atención primaria de salud y diversas especialidades les es difícil identificar una IDP, el objetivo de la revisión es: describir las características clínicas, epidemiológicas, inmunológicas y genéticas de las IDP. Para la realización de la revisión bibliográfica se utilizaron 20 referencias bibliográficas. Las manifestaciones clínicas suelen ser muy variadas, desde infecciones (comunes recurrentes, graves; o raras y graves), inflamación, autoinmunidad, malignidad, o alergia. Una identificación precoz y tratamiento adecuado constituyen los pilares para mejorar el pronóstico de los pacientes.